Симптомы опухоли мозжечка и ее лечение. Как проявляется опухоль мозжечка Злокачественная опухоль левого полушария мозжечка прогноз

Опухоль мозжечка – распространенная патология центральной нервной системы. Сегодня часто слышно об онкологии. Доброкачественные, злокачественные новообразования поражают людей любого возраста, даже маленьких жителей Планеты.

Заболевание ярко проявляется, легко поддается современной диагностике и лечению. Патологические процессы головы доброкачественного характера требуют такого же неотложного лечения, что и злокачественные опухоли ведь они приводят к нарушению остальных систем организма человека.

Опухолевые процессы мозжечковой области имеют различное происхождение. Сам мозжечок расположен в задней черепной ямке, окруженной двумя полушариями, по центру которых расположен червь мозжечка. Каждое полушарие выполняет свою функцию. Патологические образования вызывают общемозговые отклонения, поражаю другие структуры головного мозга. Из-за растущего образования происходит сдавливание окружающих тканей мозжечка. Поражение других структур, например 4 мозгового желудочка, сдавливает ствол мозга, может затрагивать внутричерепные нервы. Происходит повышение внутричерепного давления, обусловленного желудочковой гидроцефалией.

Патологические образования развиваются из клеток самого мозжечка, или являются следствием метастатического процесса, что носит более тяжелый характер заболевания.


Причины, вызывающие изменения в мозговых структурах:
  1. Наследственный фактор развития онкологических процессов центральной нервной системы.
  2. Нарушение функций иммунной системы организма.
  3. Длительное пребывание в зонах радиоактивного излучения, работа с токсическими веществами.
  4. Возрастной фактор. Опухолевые процессы мозжечка наблюдаются преимущественно у молодого поколения. Часто с опухолью мозжечка сталкиваются дети. Заболевания у детей встречаются в большей степени до 10 летнего возраста.
  5. Перенесенные травмы головного мозга, инфекции.
  6. Родовые травмы, врожденные аномальные процессы центральной нервной системы.

Большое значение в развитии заболевания играет стрессовый фактор, питание, экологическая обстановка.

Классификация

Опухоли мозжечка подразделяют на доброкачественные и злокачественные. Новообразование доброкачественного характера слабо проявляет себя, растет медленно. Новообразование развивается из клеток мозжечка. Напоминает небольшой узел, вокруг которого образуется кистозная полость больших объемов. Большинство случаев доброкачественных образований – это гемангиобластомы, астроцитомы.

Важно! Редко новообразования доброкачественного характера становятся злокачественными.

Злокачественные новообразования – это чаще медуллобластомы, саркомы, астробластомы. Такие поражения головного мозга отличаются мгновенным ростом, быстрым распространением на другие части мозговых оболочек. Опухоль затрагивает червь мозжечка, ствол головного мозга, что сильно отражается на жизни больного. Рак мозжечка часто поражает маленьких пациентов. Без надлежащего лечения опухоли жизнь пациента быстро становится мучительной и наступает смерть.

Опасным состоянием считается поражение раковыми клетками других оболочек мозга, затрудняется выход жидкости из желудочковой системы. Это происходит на последней стадии рака, врачи признают безнадежность пациента, невозможность операции.

Характер опухоли также подразделяют на первичный, вторичный. Первый случай бывает доброкачественный и злокачественный, второй носит только злокачественное происхождение. Первичные опухоли развиваются исключительно из клеток мозжечковой области, локализуясь в этом отделе, но способны распространяться на другие мозговые структуры. Вторичные опухоли начинаются в других системах организма, распространяясь метастазами на головной мозг, поражая мозжечок.

Независимо от характера опухоли, образование увеличивается, поражая другие мозговые оболочки, что ухудшает качество жизни больного. Патологические образования головного мозга требуют скорейшего выявления причины и лечения заболевания.

Симптомы

Опухоли мозжечка каждый раз проявляют себя по-разному. Однако имеется общая симптоматика, подразделяющаяся на 3 группы:

  1. Общие нарушения функций головного мозга.
  2. Отклонения, связанные с очаговым поражением мозжечковой области.
  3. Отдаленные проявления нарушения других систем организма.

Все эти признаки проявляются сразу, или по отдельности. Степень выраженности симптоматики зависит от локализации опухоли. Новообразование мозжечкового червя начинает проявляться общемозговыми отклонениями, поражение тканей мозжечковой области характерно проявлением отдаленных признаков заболевания. Обусловлено это расположением мозжечка. Он находится между 4 желудочком и стволом головного мозга, поэтому наличие первых признаков опухоли будет зависеть от степени распространения процесса на окружающие зоны, ткани. Часто нарушается система оттока спинной жидкости, прежде чем появятся нарушения функций самого мозжечка.

Общие сбои работы головного мозга проявляются следующими симптомами:

  • Нарастающая головная боль, появляющаяся в утренние часы, затрагивающая затылок, шейный отдел позвоночника. Часто проявляется диффузная головная боль, появляющаяся вследствие различных провоцирующих факторов. Болевые ощущения носят постоянный характер, плохо купируются спазмолитиками, обезболивающими препаратами. Боль часто связана с повышением давления внутри черепа.
  • Тошнота, рвота. Симптомы не связаны с употреблением пищи, после рвоты не наступает облегчения. Часто такая симптоматика наблюдается на фоне головных болей.
  • Головокружение. Этот симптом приводит к нарушению координации движений, из-за неустойчивости больного. Наблюдается шаткая походка, перед глазами возникает помутнение, двоение.
  • Нарушение зрительных нервов. Происходит в результате давления опухоли больших размеров на зрительные нервы, нарушается венозный отток. Часто этот симптом появляется среди первых признаков патологического образования мозжечковой области. При поражениях других мозговых структур опухолевыми процессами, такой симптом не наблюдается рано.

Среди отдаленных симптомов выделяют:

  • Снижение чувствительности одной половины лица. Происходит вследствие давления опухоли на различные виды мозговых нервов.
  • Поражение глаза (проявляется в виде косоглазия, нарушения зрения).
  • Поражение нервных окончаний лицевой области.
  • Нарушение слуха.
  • Отклонения в работе сердечно-сосудистой системы.

Опухоль больших размеров давит на различные структуры мозга, в результате нарушается полноценная жизнь больного. Он страдает психическими расстройствами, нарушается речевая функция.

Симптомы очагового поражения мозжечка проявляются следующим образом:

  • Нарушение координации движений.
  • Шаткость походки.
  • Невозможность ровно стоять в одном положении. Пациент на осмотре доктора не удерживается прямо в положении стоя, промахивается кончиком пальца мимо своего носа, из-за нарушенной координации.
  • Нарушение движения глазных яблок (нистагм).
  • Запрокидывание головы на одну сторону.
  • Тремор конечностей.

Яркость проявлений признаков очагового поражения будет зависеть от локализации опухоли. При поражении мозжечкового червя в первую очередь наблюдается нарушение походки, глаз, других мозговых нервов. Если поражается одно из полушарий головного мозга, настораживают такие симптомы, как косоглазие, тремор, нарушение речи.

Диагностика

При обнаружении характерных симптомов, проводится полное, комплексное обследование головного мозга, которое будет включать:

  1. Осмотр, консультация соответствующих специалистов (невропатолог, нейрохирург, офтальмолог). Специалисты проведут тщательное изучение анамнеза пациента, выслушав жалобы. Врач назначит исследование с помощью методов нейровизуализации, проведет инструментальный осмотр. В процессе осмотра проверяется чувствительность лицевых нервов, подвижность конечностей, координация движений, состояние зрительных нервов, глазного дна, по выявленной симптоматике назначается соответствующее обследование.
  2. Магнитно-резонансная томография, КТ по неврологии. Позволяет увидеть обширную картину заболевания, локализацию патологического образования, поражение окружающих тканей, мозговых структур. Исследование позволяет определить характер опухолевого процесса, что повлияет на тактику дальнейшего лечения.
  3. Рентгенологическое обследование. Позволяет рассмотреть состояние головного мозга со стороны опухоли, определяет точную локализацию новообразования.

Опухоли мозжечка – легко поддаются диагностике, хорошо выявляются при качественном обследовании. Опухоль головного мозга в мозжечке будет успешно вылечена при своевременном ее выявлении.

Лечение новообразования

Выбирать тактику лечения опухоли мозжечка доктор будет на основании проведенного обследования, характера заболевания. Основное лечение направлено на удаление опухоли хирургическим путем. Операция сложная, если патологический процесс задевает окружающие мозговые оболочки.

Случай со злокачественной опухолью требует послеоперационного лечения химиотерапией, лучевой терапией, возможно, повторной операции. Также состояние пациента поддерживается различными медикаментами против тошноты, рвоты, мышечных, головных болей.

Прогноз и осложнения

Прогноз рака мозжечка полностью зависит от степени распространения, злокачественности или доброкачественности процесса. Доброкачественное образование имеет благоприятный прогноз после операционного вмешательства, при полном удалении пораженных тканей.

Злокачественные образования имеют печальные последствия, даже после хирургического удаления проявляются частыми рецидивами, в конечном итоге, пациент погибает. При благоприятном исходе операции по удалению раковой опухоли мозжечка, в большинстве случаев пациент может рассчитывать на пятилетнюю выживаемость.

Все зависит от индивидуальности опухолевого процесса, насколько он распространился, какие зоны, системы организма поразил.

Рак мозжечка - злокачественная опухоль в тканях мозжечка, которая отличается быстрым прогрессированием с нарастанием неврологических симптомов.

Причины рака мозжечка

Опухоль, возникающая в мозжечке, поражает червь мозжечка, при расширении сдавливает ствол головного мозга. В связи с этим рак мозжечка считается очень опасным заболеванием, провоцирующим развитие сложных последствий - в частности, гидроцефалии . Причины возникновения злокачественных новообразований до конца не изучены. По мнению исследователей, косвенно на возникновение опухоли влияют ионизирующее излучение, плохой иммунитет, наследственные признаки.

Симптомы рака мозжечка

Симптомы, по которым можно определить появление опухоли на ранних стадиях, появляются не сразу. На начальном этапе развития опухоли пациента ничего не беспокоит. Первые симптомы обычно появляются при увеличении опухоли до существенных размеров: появляются головные боли, головокружение, шум в голове, тошнота и рвота.

  • необходимость менять привычное положение головы для ослабления боли;
  • нарушение походки, проблемы с равновесием;
  • мышечная слабость;
  • ухудшение рефлексов;
  • дрожь в руках и ногах;
  • проблемы со связной речью;
  • ухудшение слуха.

Для диагностики рака мозжечка рекомендуется проводить полное обследование, позволяющее определить характер опухоли и степень распространенности патологии. Врач может назначить: нейроофтальмологическое обследование, люмбальную пункцию, рентгенографию черепа, ЭЭГ, ЭхоЭГ, МРТ, ангиографию, анализ на определение концентрации онкомаркеров.

Лечение рака мозжечка

При определении злокачественной опухоли мозжечка единственным эффективным способом лечения является оперативное вмешательство. На ранней стадии опухоль достаточно легко поддается лечению с помощью операции. При запущенном процессе потребуется более объемная работа хирурга.

Удаление опухоли мозжечка хирургическим путем - трудная задача, которую выполняет опытный нейрохирург. К перспективным методикам лечения рака мозжечка относят лучевую терапию (радиохирургию). Она не приводит к нарушению целостности тканей и заключается в направлении сфокусированного луча с ионизирующим излучением на пораженный участок. Благодаря точному направленному воздействию исключается риск поражения здоровых тканей.

Еще одна методика лечения - химиотерапия. Заключается в введении в организм больного цитостатических препаратов, которые блокируют распространение опухолевых клеток. Не исключается использование комбинированных методик лечения для достижения эффективного результата.

Консультация опытного онколога и работа профессионального нейрохирурга позволят избавиться от онкологического заболевания. Чтобы найти подходящего специалиста в своем городе и записаться к нему на прием, следует воспользоваться возможностями сайта.

К наиболее часто встречающимся новообразованиям, поражающим головной мозг, относится опухоль мозжечка. Она может проявлять как доброкачественный, так и злокачественный характер, являться первичной или быть метастазом другой опухоли организма.

Из-за своего места расположения, то есть в мозжечке – двигательном центре мозга, опухоль на каждой стадии заболевания может давать различную симптоматику. Таким образом специалисты выделяют общемозговые, отдаленные и очаговые (мозжечковые) признаки патологии, сила которых обуславливается размером и местом локализации новообразования.

Процесс диагностирования опухоли мозжечка схож с выявлением других нейроопухолей: вначале необходим визит к неврологу, онкологу и только потом обследование мозга с помощью КТ или МРТ.

На данный момент специалисты не могут ответить на вопрос, что провоцирует рост опухоли мозжечка, как и любых других новообразований. Считается, что существует ряд предпосылок, под влиянием которых эта патология может появиться.

Часто схожая клиническая картина наблюдается у групп людей подвергшихся радиоактивному излучению или воздействию онкогенных вирусов, к коим относятся вирусы герпеса, аденовирусы, ВПЧ, ВИЧ. Немаловажную роль в провоцировании развития онкологии оказывает неблагоприятная экологическая обстановка и загрязнение окружающей среды тяжелыми металлами.

Генетики также считают, что предрасположенность к некоторым видам опухолей мозга передается по наследству. То есть риск рождения ребенка с такой патологией значительно возрастает, если у обоих родителей в ближайшем родстве были схожие случаи заболевания.

Конечно, совсем не обязательно, что у конкретного человека входящего в группу риска обязательно разовьется опухоль в мозжечке головного мозга, так как в основном для ее роста требуется сочетание сразу нескольких неблагоприятных факторов. Однако во избежание подобных случаев каждому человеку при возникновении периодических головных болей в области мозжечка специалисты рекомендуют провести детальное обследование мозга.

Классификация

Как и любые другие новообразования опухоли мозжечка могут быть злокачественными и доброкачественными. Первые формируется из скопления бесконтрольно делящихся атипичных клеток и способны прорастать в ближайшие нервные ткани или давать в них метастазы.

В большинстве случаев подобная клиническая картина сопровождается резким ухудшением состояния заболевшего. Основной причиной возникновения раковых новообразований считаются генетические нарушения. Так, агрессивная опухоль червя мозжечка, которая чаще всего обнаруживается у детей, называется медуллобластомой или саркомой.

К доброкачественным опухолям мозжечка относят гемангиобластомы и астроцитомы, проявляющие инфильтративный рост.

Визуально опухоли мозжечка чаще всего представляют собой узел, состоящий из скопления нескольких кистообразных новообразований различной плотности. Из-за того что «двигательный центр» находится в задней нижней части мозга, опухоль, достигая больших размеров способна давить на структуры ликворопроводящей системы и влиять на работу ствола всего органа. Для заболевшего это грозит расстройством работы систем жизнеобеспечения.

По своей природе опухоли мозжечка могут быть первичными, то есть формирующимися из клеток вещества мозжечка, и вторичными – образующимися от метастазов иных злокачественных новообразований организма, например, при раке груди, легких, щитовидной железы или злокачественных образованиях ЖКТ.

Симптоматика заболевания

Все опухоли мозжечка симптомы и признаки развития условно делятся на три группы:

  1. Общемозговые (возникают из-за нарушения циркуляции ликвора).
  2. Отдаленные (развиваются на фоне сдавливания соседних структур).
  3. Очаговые, то есть затрагивающие работу мозжечка.

Обычно они появляются одновременно, но их сила может разниться в зависимости от интенсивности роста новообразования, его места локализации и воздействия на соседние структуры.

Из-за места расположения «двигательного центра» (он находится над 4 желудочком сзади ствола мозга), в каждом конкретном случае отмечается нарастание симптоматики опухоли мозжечка. Но она может изменяться в зависимости от интенсивности роста опухоли и направленности ее разрастания.

Обычно вначале этот процесс сопровождается расстройством функционирования ствола мозга и увеличением внутричерепного давления, а затем уже нарушением работы мозжечка, так как головной мозг способен частично компенсировать его функционирование.

Появление общемозговых признаков патологии обуславливается тем, что с увеличением размера мозжечка за счет роста опухоли происходит его выпячивание за пределы черепной ямки, то есть в 4 желудочек. Это в свою очередь ведет к нарушению циркуляции ликвора и повышению ВЧД. У заболевшего об этих процессах сигнализирует появление ноющей головной боли в области затылка, головокружение, тошнота и иногда рвота.

Появление отдаленных проявлений развития опухоли мозжечка объясняется смещением структур ретикулярной формации и включает следующие симптомы патологии:

  • нарушение чувствительности с одной из сторон лица, трудности при пережевывании и глотании пищи;
  • появление косоглазия;
  • асимметрия лица;
  • тинитус, нарушения слуха;
  • нечеткая речь;
  • изменение вкуса;
  • гипер- или гипотонус мышц одной из сторон тела;
  • эпилептические припадки.

Очаговые симптомы заболевания обуславливаются дисфункцией структур самого мозжечка. К ним относятся:

  • неуверенная и «пьяная» походка, нарушение устойчивости (если новобразование находится в черве мозжечка);
  • плохой контроль мышц конечностей, изменение подчерка, тремор (при поражении одной из долей мозжечка признак патологии будет со стороны опухоли);
  • нарушение речи – она делается прерывистой, такт — складным, а слова при произношении поделены на слоги.

По мере перемещения опухоли из одной доли мозжечка в другую, все вышеперечисленные симптомы перемешиваются и могут появляться одномоментно.

Диагностика

Если из всех вышеперечисленных симптомов Вы заметили сразу несколько признаков патологии, то это дает повод для обследования мозга у специалистов. Обычно для этого вначале требуется очная консультация сразу нескольких врачей: терапевта, онколога, окулиста и невролога. При этом каждый из них должен дать заключение о состоянии пациента для составления общей картины заболевания.

Если нарушение работы мозга было все-таки замечено и зафиксировано врачами, то далее назначается обследование органа с помощью МРТ или КТ.

Они представляют собой не инвазивные методы нейровизуализаци, позволяющие наглядно оценить новообразование на мозжечке, в том числе определить его месторасположение, размер, характер распространения в мозговом веществе и воздействие на соседние структуры.

На этом этапе очень важно различить опухоль от кисты, аневризмы или внутримозговой гематомы, так как последующая хирургическая операция может негативно сказаться на здоровье пациента. При сосудистых опухолях мозжечка, дополнительно назначается ангиографическое обследование мозга.

По итогу полученных данных в дальнейшем специалисты решают вопрос о госпитализации и последующих лечебных мероприятиях. Также собирается подробный анамнез заболевания и выявляются причины его возникновения (если это возможно).

Лечение новообразования

Основным направлением терапии любой опухоли мозжечка является ее физическое удаление.

Окончательное решение о последовательности необходимых мероприятий и их целесообразность принимает нейрохирург. Это связано с тем, что некоторые виды новообразований склонны к прорастанию в соседние структуры мозга и метастазированию, а их частичное иссечение малопродуктивно.

В таком случае главной целью хирургических манипуляций является удаление большей части атипичной ткани с целью восстановления нормальной циркуляции ликвора. В некоторых случаях для отвода лишней цереброспинальной жидкости выполняют шунтирование мозга.

Самым продуктивным методом удаления новообразований в любой части мозга считается лучевая терапия. Она позволяет точечно воздействовать на нужный участок мозжечка, не задевая ближайшие структуры.

Применение химиотерапии при лечении опухолевых новообразований основывается на введении в организм пациента цитостатических веществ, блокирующих разрастание быстрорастущих атипичных клеток.

Но такой метод лечения онкологии способен подорвать здоровье пациента, так как в организме человека к быстрому росту склонны не только опухолевые клетки, но и, например, клетки эпителия желудочного тракта. Соответственно подавляется их рост. Поэтому после курса химии назначается длительный прием восстановительных лекарственных препаратов.

В качестве дополнения назначаются противорвотные, мочегонные, седативные и анальгирующие лекарственные средства, направленные на улучшение общего состояния пациента.

В любом случае, чем раньше будет начато лечение, тем лучше для пациента, так в большинстве случаев терапия рака на ранней стадии приводит к полному излечиванию.

Прогноз при опухоли мозжечка

На этапе диагностики или иссечения опухоли в обязательном порядке часть атипичного материала отправляют на гистологическое исследование. Исходя из полученных данных затем определяется статус пациента.

Результат лечения во многом зависит от злокачественности новообразования. Если она доброкачественная, то прогноз благоприятный.

Если же опухоль формирует множественные метастазы в мозжечке и других частях мозга, прорастает в соседние структуры или сильно сдавливает их, то это может повлечь дисфункцию мозга и смерть пациента.

Злокачественное новообразование мозжечка (С71.6) — это опухоль, растущая из тканей мозжечка, отличающаяся инфильтративным ростом и быстрым прогрессированием с нарастанием неврологической симптоматики.

Опухоли мозжечка составляют 30% внутричерепных образований.

Клиническая картина

Клиническими проявлениями опухоли мозжечка являются головные боли диффузного характера или локализующиеся в затылочной области (70%), сопровождающиеся тошнотой (40%) и рвотой (20%), а также нарушение координации движений (80%), шаткость при ходьбе (60%), изменение почерка. В тяжелых случаях пациенты не могут стоять/ходить самостоятельно, при попытке встать на ноги возможно падение назад или в стороны (10-15%).

При неврологическом осмотре пациента выявляют общемозговой синдром (70%), нистагм при взгляде прямо и в сторону поражения (75%), мышечную гипотонию (80%), атаксию (80%), нарушение выполнения координаторных проб (70%), интенционный тремор, асинергию Бабинского. В редких случаях у пациентов наблюдается вынужденное положение головы с наклоном вперед или запрокинутая назад голова.

В 20% случаев возможны гипертензионно-гидроцефальные кризы. При давлении быстро увеличивающейся в размере опухоли мозжечка на структуры ствола мозга наблюдаются следующие симптомы: асимметрия лица, дизартрия, дисфагия, слабость в конечностях, нарушения слуха, зрения, жизненно-важных функций.

Диагностика опухоли мозжечка

Дифференциальный диагноз:

  • Внутримозговые гематомы.
  • Киста мозжечка.
  • Менингит.
  • Аневризма / артериовенозная мальформация.

Лечение опухоли мозжечка

Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом. Применяются хирургическое лечение, лучевая терапия, химиотерапия, симптоматическое лечение (гормоны, анальгетики, противорвотные, седативные препараты, диуретики).

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

  • (нестероидный противовоспалительный препарат). Режим дозирования: внутрь, в дозе 200 мг/сут. на 2 приема. На курс 2000 мг.
  • (транквилизатор). Режим дозирования: внутрь, в дозе 5 мг/сут.
  • (антипсихотическое средство). Режим дозирования: внутрь, в дозе 5 мг/сут. на 2-3 приема.
  • (антидепрессант). Режим дозирования: внутрь, в дозе 25 мг/сут.
  • (противосудорожное средство). Режим дозирования: внутрь, в дозе 900 мг/сут. на 3 приема. На курс 12600 мг.
  • (глюкокортикостероидное средство). Режим дозирования: внутрь, в дозе 30 мг/сут. на 2-3 приема.
  • (противорвотное средство). Режим дозирования: внутрь, в дозе 60 мг/сут. на 3 приема. На курс 420 мг.
  • (диуретическое средство). Режим дозирования: внутрь, в дозе 100 мг/сут. в 2-4 приема.

Опухоль мозжечка - доброкачественное или злокачественное новообразование, локализующееся в мозжечке. Может носить первичный и вторичный (метастатический) характер. Опухоль мозжечка проявляется вариабельными симптомами, которые относят к 3 основным группам: общемозговые, мозжечковые и стволовые. Диагностика основывается на результатах магнитно-резонансной томографии церебральных структур. Окончательная верификация диагноза осуществляется только по данным гистологического исследования тканей опухоли. Лечение хирургическое, состоит в как можно более радикальном удалении образования, восстановлении циркуляции цереброспинальной жидкости и ликвидации сдавления мозгового ствола.

Новообразования мозжечка составляют примерно 30% от всех церебральных опухолей. Современный гистологический анализ позволил выделить более 100 морфологических видов этих образований. Однако обобщенные данные, собранные практиками, специализирующимися в области неврологии, нейрохирургии и онкологии, говорят о том, что в 70% случаев опухолью мозжечка выступает глиома.

Опухолевое образование мозжечка может возникнуть в любом возрасте. Некоторые виды новообразований (например, медуллобластома) встречаются преимущественно у детей, другие (гемангиобластомы, астроцитомы) - у лиц среднего возраста, третьи (глиобластомы, метастатические опухоли) - у пожилых. Принадлежность к мужскому полу и европеоидной расе повышают риск возникновения онкопатологии мозжечка.

Причины и патогенез

Доподлинно не известны этиологические факторы, провоцирующие рост опухолевых образований. Отмечено, что примерно у десятой части заболевших опухоль мозжечка является наследственно детерминированной и входит в клинику нейрофиброматоза Реклингхаузена. Важную роль в инициации опухолевого процесса отводят радиоактивному излучению, воздействию онкогенных вирусов (некоторые виды аденовирусов, вирусы герпеса, вирус папилломы человека и др.) и влиянию на организм канцерогенных химических веществ. Риск возникновения новообразований возрастает у иммунокомпрометированных лиц (ВИЧ-инфицированных, получающих иммуносупрессорную терапию и т. п.).

Патогенетические механизмы, сопровождающие опухоль мозжечка, реализуются в трех основных направлениях. Во-первых, происходит поражение тканей мозжечка, связанное с их сдавлением растущим опухолевым образованием и гибелью. Клинически это проявляется очаговой мозжечковой симптоматикой. Во-вторых, опухоль мозжечка в процессе своего роста заполняет полость IV желудочка и начинает сдавливать ствол головного мозга, что проявляется стволовыми симптомами и расстройством функции черепно-мозговых нервов (ЧМН). Третий механизм обуславливает развитие общемозговой симптоматики, он связан с нарастающей гидроцефалией и повышением внутричерепного давления. Резкое повышение давления в задней черепной ямке приводит к опущению миндалин мозжечка и ущемлению их в большом затылочном отверстии. При этом нижняя часть продолговатого мозга оказывается зажатой между мозжечком и костью затылочного отверстия, сдавление локализующихся в ней структур приводит к тяжелым бульбарным нарушениям, расстройству сердечной деятельности и дыхания.

Классификация

Как и новообразования других локализаций, опухолевые процессы мозжечка разделяются на доброкачественные и злокачественные. Из доброкачественных образований в мозжечке наиболее часто наблюдаются локально растущие гемангиобластомы и обладающие инфильтративным ростом астроцитомы. Зачастую эти опухоли дают кистозную трансформацию и представляют собой узел небольших размеров с расположенной рядом большой кистозной полостью. Самой частой злокачественной опухолью мозжечка у детей является медуллобластома, отличающаяся особенно интенсивным ростом и распространением по субарахноидальным пространствам. Второе место по распространенности принадлежит саркоме мозжечка.

Следует отметить, что клинически классифицировать опухоль мозжечка на доброкачественную и злокачественную можно несколько условно. Ограниченное пространство задней черепной ямки обуславливает опасность сдавления мозгового ствола при любом типе новообразования.

В соответствии с генезом новообразований мозжечка их выделяют в 2 большие группы - первичные и вторичные опухоли. Первичная опухоль мозжечка берет свое начало непосредственно из его клеток, являясь результатом их опухолевой метаплазии. Вторичная опухоль мозжечка имеет метастатическое происхождение, может наблюдаться при раке молочной железы, злокачественных опухолях легких, раке щитовидной железы, злокачественных образованиях ЖКТ. Первичные опухоли могут иметь как доброкачественный, так и злокачественный характер. Вторичные опухоли всегда злокачественные.

Симптомы опухоли мозжечка

Клиника опухолевых процессов мозжечка складывается из общемозговых и мозжечковых симптомов, а также признаков поражения ствола мозга. Зачастую симптомы этих 3 групп возникают одновременно. В некоторых случаях заболевание манифестирует появлением симптомов только одной группы. Например, опухоль мозжечка, локализующаяся в его черве, обычно начинает проявляться с общемозговых симптомов, а поражение мозжечковой ткани может длительное время компенсироваться и не давать никаких клинических проявлений. Иногда первыми симптомами становятся признаки сдавления ствола или поражения какого-либо черепно-мозгового нерва.

Общемозговые симптомы, сопровождающие опухоль мозжечка, не отличаются от аналогичных симптомов при опухолях полушарий мозга. Пациенты жалуются на постоянную или пароксизмально усиливающуюся головную боль, чаще возникающую в утреннее время, имеющую диффузный характер (реже - локализующуюся в затылке). Цефалгию сопровождает тошнота, не зависимая от еды. Возможны рвота на высоте головной боли, головокружение, корковые расстройства (сонливость, оглушение, повышенная истощаемость, в отдельных случаях - обонятельные, слуховые или световые галлюцинации). Если растущая опухоль мозжечка блокирует пути оттока цереброспинальной жидкости, то симптоматика нарастает: пациент занимает вынужденное положение - наклоняют голову назад или вперед, принимают коленно-локтевую позицию с опущенной головой, учащаются приступы тошноты и рвоты. При резкой блокировке, зачастую связанной с быстрым изменением положения головы, наблюдается гипертензионно-гидроцефальный криз.

Собственно мозжечковые (очаговые) симптомы варьируются в зависимости от места расположения новообразования. Основным клиническим синдромом выступает мозжечковая атаксия. При поражении червя она проявляется расстройством походки и неустойчивостью. Пациент ходит, шатаясь и спотыкаясь, широко расставляет ноги или балансирует руками, чтобы не упасть, его может «заносить» на поворотах. Типично наличие нистагма - непроизвольных движений глазных яблок. Возможно развитие мозжечковой дизартрии - нарушения речи, характеризующегося ее прерыванием, разделением на слоги («скандирующая речь»). При поражении полушария мозжечка гомолатерально (на стороне поражения) нарушается координация и соразмерность движений. Отмечается промахивание при выполнении пальце-носовой и коленно-пяточной проб, дисметрия, интенционный тремор, изменение почерка на крупный и размашистый.

По мере роста опухоль мозжечка проникает из одного полушария в другое, из червя в полушария и наоборот. Клинически это сопровождается смешиванием признаков поражения этих структур, двусторонним расстройством координации.

Поражение мозгового ствола может проявляться как признаками его сдавления, так и нарушениями со стороны отдельных ЧМН. Может наблюдаться тройничная невралгия, косоглазие, центральный неврит лицевого нерва, тугоухость, расстройство вкусового восприятия, дисфагия, парез мягкого неба. Для стволового синдрома типична рвота, не имеющая связи с головной болью. Она обусловлена раздражением рецепторов задней черепной ямки и может провоцироваться резкими движениями или сменой положения. Прогрессирующее сдавление ствола сопровождается двигательным беспокойством, тахикардией или брадикардией, диплопией, усилением нистагма и глазодвигательных нарушений (парез взора, расходящееся косоглазие, мидриаз, птоз); возможны вегетативные расстройства, аритмия, тонические судороги. Отмечаются нарушения дыхания, вплоть до его полной остановки, которая может стать причиной смерти больного.

Диагностика опухоли мозжечка

Не всегда проведенный неврологом осмотр пациента позволяет предположить опухоль мозжечка, поскольку специфические мозжечковые признаки могут отсутствовать. Наличие выраженной общемозговой симптоматики является поводом для направления пациента на консультацию офтальмолога с проведением офтальмоскопии. Выявление на глазном дне картины «застойных» дисков зрительных нервов свидетельствует о гидроцефалии. Дальнейший диагностический поиск требует подключения методов нейровизуализации: КТ или МРТ головного мозга. Они позволяют не только выявить новообразования, но и определить его размеры и расположение, что необходимо для планирования хирургического лечения. В ряде случаев, в частности при подозрении на сосудистый характер опухоли, дополнительно проводится церебральная магнитно-резонансная ангиография.

Необходимо дифференцировать опухоль мозжечка от кисты мозжечка, аневризмы сосудов головного мозга, церебрального абсцесса, внутримозговой гематомы, ишемического инсульта в вертебро-базилярном бассейне.

Лечение опухоли мозжечка

Основным методом лечения является хирургический. Вопрос о целесообразности и объеме оперативного вмешательства решается нейрохирургом. Оптимальным является радикальное удаление опухоли. Однако это не всегда возможно из-за прорастании образования в сложные анатомические структуры, IV желудочек. В таких случаях целью операции становится удаление как можно большего объема опухолевой ткани и восстановление нормальной ликвороциркуляции. Для ликвидации сдавления мозгового ствола может проводится частичная резекция отверстия затылочной кости и 1-го шейного позвонка. В отдельных случаях для уменьшения гидроцефалии применяются шунтирующие операции. При резком развитии гидроцефалии с нарастанием стволовой симптоматики показана пункция желудочков мозга и наружное вентрикулярное дренирование.

Удаление опухоли всегда сопровождается гистологическим анализом ее тканей. Определение степени злокачественности новообразования имеет решающее значение для последующей тактики лечения. Хирургическое лечение злокачественных образований, как правило, сочетается с лучевой и химиотерапией. Параллельно с хирургическим проводится симптоматическое лечение - обезболивающие, противорвотные, мочегонные, седативные препараты и т. п.

Прогноз

Результаты лечения новообразований мозжечка зависят от их размеров, распространенности и злокачественности. В случаях доброкачественного характера опухоли и полного ее удаления прогноз благоприятный. Без лечения при прогрессирующем увеличении размеров образования пациент погибает от сдавления стволовых структур, отвечающих за дыхание и сердечно-сосудистую деятельность. При неполном удалении доброкачественные опухоли мозжечка рецидивируют и уже через несколько лет требуется повторная операция. Злокачественные опухоли прогностически неблагоприятны. Выживаемость пациентов после проведенного хирургического лечения в сочетании с адъювантной терапией составляет от 1 до 5 лет.

А ещё у нас есть