Идиопатический паралич Белла – это патология лицевого нерва, проявляющаяся параличом мимических мышц лица. Идиопатический – значит возникающий спонтанно, без установленной причины. Болезнь встречается у 20 людей из 100 тыс. населения планеты.

Первым невыясненное ослабление мимических мышц зафиксировал Чарльз Белл в 1836 году. Патология названа в честь этого врача, который первым детально описал симптоматику.

Причины

Точной причины нет. Врачи расценивают паралич или парез Белла как многофакторное заболевание. На его развитие вероятно влияют ишемические факторы, патологии ЛОР-органов, травмы ветвей лицевого нерва.

Патогенез болезни в точности также не описан. Исследователи предполагают, что в механизме развития играет роль нарушение обмена веществ, активация перекисного окисления жирных кислот, повышение проницательности клеточной стенки для калия и нарушение систем, препятствующих окислению.

Раньше врачи считали, что в основе невропатии – воспаление нерва. Однако на вскрытии больного с невропатией в нерве не обнаружили воспалительных процессов.

Симптомы

Односторонний паралич или парез лицевых мимических мышц составляет 94% всех случаев, остальные 6% – двустороннее повреждение лицевого нерва. В 10-12% случаев клиническая картина рецидивирует после лечения. В 1968 году советский врач Попов описал клинический случай пациента, у которого паралич Белла рецидивировал 10 раз за жизнь. Повторные эпизоды неврита протекают тяжелее предыдущих, и они труднее лечатся.

В основе патологии лицевого нерва – паралич или парез: паралич – это полная слабость мышц лица, парез – частичная слабость. Клиническая картина паралича Белла:

1. Носогубная складка на пораженной стороне сглажена.
2. Симптом паруса – щека надута во время разговора.
3. Симптом Белла – при попытке закрытия обоих глаз, века на стороне поражения не опускается, а глаз смещается кверху и частично во внешнюю сторону.
4. Когда больной принимает пищу, жидкость выливается через угол рта на пораженной стороне, твердая еда застревает в пространстве между щекой и десной.

Чтобы оценить тяжесть заболевания, врачи используют шкалу Хаус-Браакмана. В ней есть 6 степеней тяжести:

• Отсутствие патологии. Мимические мышцы в норме. Ветви нерва функционируют.
• Легкие нарушения. В покое мимика лица нормальная, но при движении отмечается легкая асимметрия между левой и правой сторонами лица в области рта, глаз и лба.
• Умеренные нарушения. Присутствует легкая асимметрия в спокойствии, но не нарушающая эстетику лица. Глаза закрываются полностью, угол рта асимметричен, бровь приспущена.
• Дисфункция средней тяжести. Асимметрия нарушает эстетику лица, вплоть до субъективного уродства. В мышцах лба нет движений, века опускается не полностью, при максимальном усилии рот асимметричен.
• Тяжелые нарушения. Мимические мышцы почти не сокращаются. В спокойствии лицо полностью асимметрично.
• Полный паралич. Мышцы на пораженной стороне не сокращаются при максимальном усилении.

Ветви лицевого нерва (их 5 штук) парализуются неравномерно. В клинической практике чаще расстраивается работа нижних ветвей, иннервирующие мышцы нижней челюсти и рта.

Диагностика и лечение

Диагноз паралич Белла выставляется после получения результатов по следующим методам исследования:

1. Магнитно-резонансная томография. Данные о нейровизуализации позволяют дифференцировать поражение исключительно лицевого нерва от опухолей головного мозга или острого нарушения кровообращения.
2. Электронейромиография. Данные метода определяют функциональность ветвей лицевого нерва.
3. Объективный осмотр пациента: вовлеченной обеих сторон лица, чувствительность кожи.

Следующий этап диагностики – дифференциация с заболеваниями, которые проявляются нарушением работы лицевого нерва:

• инсульт;
• синдром Гийена-Барре;
• опухоль слухового нерва;
• герпес;
• инфекционный и аутоиммунный рассеянный склероз.

Признаки, которые говорят о другом заболевании, но не о параличе Белла:

1. Поражение других черепно-мозговых нервов: тройничного, отводящего, языкоглоточного, подъязычного и блуждающего. Их поражение проявляется снижением или полным отсутствием чувствительности лица и языка, нарушением акта глотания и вегетативными нарушениями (сухость во рту или избыточное выделение слюны).
2. Выраженность симптомов нарастает дольше недели.
3. Перед параличом или парезом в мышцах лица были подергивания.
4. В течение 3 месяцев нет признаков улучшения.
5. Нет других системных заболеваний: лихорадки, опухоли.

Прогноз лечения неблагоприятный, если:

• есть сахарный диабет или гипертоническая болезнь;
• присутствует чрезмерная чувствительность к звуку и свету;
• пациенту более 60 лет;
• данные электронейромиографии говорят о денервации лицевого нерва.

1. Улучшить кровообращение в мимических мышцах лица и в ветвях нерва.
2. Улучшить проводимость электрического импульса в нерве.
3. Восстановить сократительную активность мышц лица.
4. Предупредить мышечную контрактуру.

Стандарт лечения:

• Терапия начинается с приема гормонов – назначается преднизолон дозой 60-80 мг в сутки на неделю. После 7 дней приема в течение 5 дней доза постепенно снижается.
• Ипидакрин. Таблетки назначают для улучшения нервно-мышечной проводимости нервного импульса. 20 мг 3 раза в день.
• Фуросемид назначается для дегидратации. 40 мг в день.
• Альфа-липоевая кислота. Назначается для улучшения антиоксидативных процессов и утилизации свободных неустойчивых радикалов. Принимать по 600 мг ежедневно.

1. спать на пораженной стороне лица;
2. трижды в день по 10 минут держать голову в склоненном положении.

Вспомогающее способы лечения:

• Иглоукалывание при параличе Белла. Методика расслабляет мышцы, устраняют боли и улучшает проводимость нервного импульса.
• Лечебная гимнастика: поднятие бровей, закрытие и открытие глаз, улыбка с закрытым ртом, прищуривание, свист, расширение ноздрей.
• Народными средствами: прикладывание на пораженную сторону грязевые или парафиновые аппликации с температурой 40 и 500 соответственно.

Паралич Белла, также известный как лицевой паралич и неврит лицевого нерва является параличом или сильной слабостью лицевых мышц на одной стороне лица. Считается, что это связано с воспалением нерва, который контролирует мышцы лица.Несмотря на беспокойство, большинство людей полностью восстанавливаются от паралича Белла.

Пациенты обычно замечают, что они внезапно не могут контролировать свои лицевые мышцы, обычно с одной стороны. Это приводит к падению одной стороны лица; может также повлиять на слюновыделение, слезоточивость и ощущение вкуса.

У человека может появиться паралич Белла с утра — он просыпается и обнаруживает, что одна сторона лица не двигается.

Большинство людей, которые внезапно испытывают симптомы, считают, что у них инсульт. Однако, если слабость или паралич влияет только на лицо, скорее всего, это паралич Белла.

Приблизительно 1 из 5000 человек развивают неврит лицевого нерва каждый год. Он классифицируется как относительно редкое состояние. В очень редких случаях паралич Белла может влиять на обе стороны лица человека.

Симптомы паралича Белла

Лицевые нервы контролируют мигание, открытие и закрытие глаз, улыбку, слюнотечение, слезотечение и нахмуривание. Они также соединяются с мышцами стремени — кости в ухе, участвующей в слухе.

Когда лицевой нерв неисправен, как при параличе Белла, могут возникнуть следующие симптомы:

• Внезапный паралич / слабость на одной стороне лица.
• Может быть трудно или невозможно закрыть одно из век.
• Раздражение в глазах, из-за того что глаз не моргает и становится слишком сухим.
• Изменения в количестве слез, которые производит глаз.
• Части лица могут опуститься, например, одна сторона рта.
• Вывод из одной стороны рта. Изменилось количество слюны.
• Трудности с мимикой.
• Чувство вкуса может измениться.
• Затронутое ухо может привести к звуковой чувствительности. Звуки кажутся громче.
• Боль спереди или сзади уха на пораженной стороне.

Причины паралича Белла

Лицевой нерв контролирует большую часть мышц лица и части уха. Он проходит через узкий промежуток в кости от мозга к лицу.

Если лицевой нерв воспаляется, он будет прижиматься к скуле или может зажиматься в этой узкой щели; что может привести к повреждению защитного покрытия нерва.

Если защитное покрытие нерва повреждается, сигналы, которые посылаются из головного мозга в мышцы лица, могут не передаваться должным образом, что приводит к ослабленным или парализованным мышцам лица — параличу Белла. Однако ученые не полностью уверены в конкретных причинах.

Вирус — эксперты считают, что неврит лицевого нерва, скорее всего, вызван вирусом, обычно вирусом герпеса, который воспаляет нерв. Вирус герпеса — тот самый, который также вызывает герпес и генитальный герпес. Другие вирусы, которые также могут быть связаны с параличом Белла:

• вирус ветряной оспы и опоясывающего лишая
• простуды и генитального герпеса
• вирус, вызывающий мононуклеоз (Эпштейн-Барр)
• цитомегаловирус
• вирус свинки
• гриппа B
• (Вирус Коксаки)

Факторы риска паралича Белла

Точные причины возникновения паралича Белла не поняты; однако были обнаружены связи между мигренью и слабостью лица и конечностей. Исследование, проведенное в 2015 году, показало, что люди с мигренью могут иметь более высокий риск паралича Белла.

Неврит лицевого нерва чаще всего затрагивает:

• людей в возрасте 15-60 лет
• люди с диабетом или заболеваниями верхних дыхательных путей
• беременные женщины — особенно во время третьего триместра
• женщины, родившие менее 1 недели назад

Паралич Белла встречается у мужчин и женщин одинаково часто.

Диагностика паралича Белла

Лечение наиболее эффективно при раннем применении; поэтому пациенты должны сразу же , как только появились симптомы.

Диагностика паралича Белла методом исключения

Врач будет искать признаки других состояний, которые могут вызывать паралич лица, такие как опухоль, болезнь Лайма или инсульт. Это также будет включать осмотр головы, шеи и ушей пациента. Должны быть тщательно проверены лицевые мышцы и определено, затронуты ли какие-либо другие нервы, кроме лицевого.

Если все другие причины исключены, врач диагностирует паралич Белла. Когда врач все еще не уверен, пациент может обратиться к специалисту ЛОР (уха, носа и горла) — отоларингологу. Специалист осмотрит пациента и может также назначить следующие тесты:

• Электромиография (ЭМГ) — электроды размещаются на лице пациента. Прибор измеряет электрическую активность нервов и мышц в ответ на стимуляцию. Этот тест может определять степень повреждения нервов, а также ее местоположение.
• МРТ, КТ-сканирование или рентген — хороши при определении того, вызывают ли эти симптомы другие болезни, такие как бактериальная инфекция, перелом черепа или опухоль.

  Лечение паралича Белла

Большинство людей восстановятся после паралича Белла через 1-2 месяца, особенно те, у кого еще осталась определенная степень движения в лицевых мышцах.

Лечение стероидным гормоном, называемым преднизолон, может ускорить выздоровление. Исследование показало , что преднизолон, если он вводится в течение 72 часов после начала паралича Белла, по-видимому, значительно снижает серьезность симптомов и заболеваемость в следующие 12 месяцев.

Преднизолон

Этот стероидный гормон уменьшает воспаление, что помогает ускорить восстановление пораженного нерва. Преднизолон предотвращает высвобождение в организме веществ, вызывающих воспаление, таких как простагландины и лейкотриены.

Пациенты принимают его перорально (через рот), обычно по две таблетки в день, в течение 10 дней. Возможные побочные эффекты включают:

• боль в животе, вздутие живота
• трудности со сном
• сухая кожа
• головная боль, головокружение
• повышенный аппетит
• повышенное потоотделение
• расстройство желудка
• изменения настроения
• тошнота
• молочница
• медленное заживление ран
• истончение кожи
• усталость

Эти побочные эффекты обычно улучшаются через пару дней.

Любую аллергическую реакцию на преднизолон следует немедленно сообщить врачу. Симптомы аллергии могут включать:

• крапивница
• затруднение дыхания
• отек лица
• языка
• горла

Если у пациента возникают головокружение или сонливость, они должны воздерживаться от вождения или эксплуатации тяжелой техники. Поскольку этот симптом не может появиться сразу, желательно подождать за день до вождения или эксплуатации оборудования.

Доктора обычно постепенно уменьшают дозу до конца курса лечения стероидами; это помогает предотвратить симптомы отмены, такие как рвота или усталость.

Глазные капли

Если пациент не мигает должным образом, глаз будет открыт, а слезы испарятся. Некоторые пациенты будут испытывать снижение слезоточивости. Это может увеличить риск повреждения или инфекции в глазах.

Врач может назначать искусственные слезы в виде глазных капель, а также мазь. Глазные капли обычно используются во время бодрствования, а мазь наносится перед сном.

Пациенты, которые не могут закрыть глаза должным образом во время сна, должны будут использовать хирургическую ленту, чтобы держать их закрытыми. Пациенты, которые испытывают ухудшение симптомов, должны немедленно обратиться за медицинской помощью.

Противовирусные

В некоторых случаях противовирусное средство, такое как ацикловир, можно принимать вместе с преднизолоном; однако доказательства того, что они могут помочь, являются слабыми.

Уход на дому

Упражнения для лица — когда лицевой нерв начинает восстанавливаться, напряжение и расслабление лицевых мышц могут помочь укрепить их.

Стоматологическая помощь — если во рту мало или вообще нет ощущений, остатки пищи легко могут накапливаться, что приводит к кариесу или заболеванию десен. Чистка зубов и нить могут помочь предотвратить это.

Проблемы с приемом пищи — если есть трудности с глотанием, человек должен хорошо жевать пищу и есть медленно. Выбор мягких продуктов, таких как йогурт, также может помочь.

Безрецептурные обезбаливающие — для облегчения любого дискомфорта.

Восстановление после паралича Белла

Большинство пациентов полностью восстанавливаются в течение 9 месяцев. Те, кто не восстановился за это время, может иметь более серьезные повреждения нервов и потребуют дальнейшего лечения. Оно может включать:

Мимическая терапия — это тип физической терапии. Пациента обучают серии упражнений, усиливающих лицевые мышцы. Это обычно приводит к лучшей координации и широкому диапазону движений.

Пластическая хирургия — она может улучшить внешний вид и симметрию лица. Некоторые пациенты получают огромную пользу от возможности снова улыбаться. Но она не излечивает нервную проблему.

Ботокс — инъекции ботокса в пораженной стороне лица могут расслаблять напряженные мышцы и уменьшать любые нежелательные сокращения.

Осложнения паралича Белла

Важно подчеркнуть, что подавляющее большинство пациентов с параличом Белла полностью восстанавливаются. Однако, если повреждение лицевого нерва является серьезным, возможны некоторые осложнения, в том числе:

Неправильное перенаправление нервных волокон — нервные волокна растут нерегулярно. Это может привести к непроизвольным сокращениям некоторых мышц. Пациент может невольно закрыть глаза, пытаясь улыбнуться. Все может быть и наоборот: когда человек закрывает один глаз, сторона рта поднимается.

Агевзия — хроническая (длительная) потеря вкуса.

Густатолакримальный рефлекс — также известный как синдром крокодиловой слезы. Когда пациент ест, их глаза начинают слезиться. В конце концов он пропадает. В некоторых редких случаях проблема может быть более продолжительной.

Изъязвление роговицы — когда веки не могут полностью закрыться, защитная и смазывающая слезоточивая пленка глаза может стать неэффективной. Это может привести к высушиванию роговицы. Риск еще выше, если паралич Белла также привел к сокращению производства слез. Изъязвление роговицы усложняется инфекцией, что может привести к значительной потере зрения.

– это наследственная болезнь, которая характеризуется стойким интеллектуальным снижением, расстройствами аутистического спектра и специфическими фенотипическими особенностями. Ключевой симптом – недостаточность познавательных функций. Отмечается гиперактивность, дефицит коммуникативных способностей, замкнутость. Лицо удлиненное, ушные раковины большие, лоб выступающий, кончик носа загнутый. Диагностика основывается на клинико-анамнестических данных и результатах биогенетического анализа. Лечение симптоматическое, включает использование медикаментов и психолого-педагогическую коррекцию.

МКБ-10

Q99.2 Ломкая X-хромосома

Общие сведения

Синдром Мартина-Белл получил свое название по фамилиям исследователей, впервые описавших патологию. В 1943 году физиологи из Великобритании Д. Мартин и Д. Белл изучали 11 случаев олигофрении у мужчин из одной семьи, в которой женщины имели нормальное интеллектуальное развитие. Генетическая основа заболевания была выявлена в 1969 году американским генетиком Г. Лабсом. Синонимичное название – синдром ломкой X-хромосомы. Распространенность среди мальчиков составляет 1:4 000, среди девочек – 1:6 000. Согласно данным зарубежных врачей-генетиков, частота синдрома Мартина-Белл у пациентов мужского пола с умственной отсталостью достигает 1,9-5,9%. Отечественные исследования указывают на более высокие значения, в соответствии с ними этот синдром имеют 8-10% больных олигофренией.

Причины

Синдром Мартина-Белл является результатом дефекта гена FMR1, расположенного в X-хромосоме. Наследование происходит по доминантному сцепленному с полом типу с неполной пенетрантностью. У мужчин присутствует одна X-хромосома, поэтому мутантный аллель всегда провоцирует болезнь. У женщин есть две половые хромосомы типа X: одна активная, другая – резервная, инактивированная. Таким образом, при наличии мутации в одном из двух генов FMR1 заболевание проявляется или нет в зависимости от активности измененной хромосомы. Мужчины с ломкой хромосомой X не могут передать ее сыновьям, но передают всем дочерям, которые либо болеют, либо остаются здоровыми носителями мутации. Женщины с дефектной хромосомой передают ее детям обоих полов с вероятностью 50%. Наследование синдрома учащается от поколения к поколению, этот феномен называется парадоксом Шермана.

Патогенез

При секвенировании FMR1-гена было выявлено, что основой симптоматики и цитогенетически определяемой ломкости хромосомы X является многократное увеличение количества единичных тринуклеотидов ЦГГ. Это приводит к подавлению транскрипции и последующему недостаточному производству белка FMR1, ответственного за развитие центральной нервной системы, а именно – за формирование аксонов и синапсов, появление и усложнение нейронных связей, успешность процессов обучения и запоминания.

Участок хромосом, подверженный структурным изменениям при наследственном синдроме Мартина-Белл, может находиться в четырех состояниях, характеризующихся различным удлинением повторяющихся последовательностей тринуклеотидов. При отсутствии болезни и носительства определяется нормальное количество повторов – от 6 до 39. В промежуточном состоянии диагностируется 40-60 повторов, в состоянии премутации – 55-200. В обоих случаях заболевание отсутствует. Поскольку экспансия тринуклеотидов возможна лишь в период гаметогенеза, премутация способна превратиться в полную мутацию. Это происходит при передаче измененного материнского гена, аллель «утяжеляется» во время овогенеза. При полной мутации выявляется больше 200 повторов ЦГГ, чаще всего – от 230 до 4 000.

Симптомы

Дети рождаются с увеличенной массой тела, в среднем – 3,5-4 кг. Первыми обращают на себя внимание фенотипические особенности младенцев. Характерен макроорхизм – увеличение яичек без эндокринного заболевания. Окружность головы больше нормы или соответствует ее верхним границам. Лоб высокий и широкий, лицо вытянутое с уплощенной средней частью. Нос имеет слегка клювовидный загиб, ушные раковины крупные, располагаются низко. Суставы отличаются хорошей подвижностью, кости кистей и стоп широкие. Кожа зачастую гиперэластичная, волосы и радужные оболочки глаз светлого оттенка. Фенотипические признаки могут быть выражены по-разному, от одного-двух едва определяемых до полного комплекса.

Ключевое клиническое проявление заболевания – умственная отсталость. Стойкое интеллектуальное снижение проявляется слабым развитием сложных форм мышления и памяти. Пациентам недоступно понимание абстрактно-логических высказываний и явлений, использование категорий, установление аналогий. Сравнение, анализ и обобщение могут осуществляться на простом уровне, например, в конкретных бытовых ситуациях. Словарный запас обеднен. У многих мальчиков IQ равен 40-50 баллам, реже достигает 70-79. Относительно сохранна номинативная речь и зрительное восприятие. У девочек когнитивное снижение менее выраженное, соответствует легкой степени олигофрении или пограничному уровню интеллектуального развития.

Другой типичный симптом заболевания – своеобразие речи. Она ускоренная, сбивчивая, изобилует повторами, эхолалиями и персеверациями. Аутистические расстройства представлены трудностями коммуникации и поведенческими нарушениями. Дети часто проявляют агрессивность и замкнутость при попытке установления контакта. В тяжелых случаях развивается мутизм – полное отсутствие речи как средства общения. В поведении преобладает двигательная расторможенность, гиперактивность , стереотипии, самопровреждения. Пациенты избегают смотреть в глаза, не допускают прикосновений, но по сравнению с больными аутизмом интерес к общению присутствует. Стереотипные движения включают хлопки руками, прыжки, вращения вокруг своей оси, встряхивания руками, бег по кругу, гримасничанье и однообразное хныканье. Имеются трудности планирования и контроля поведения, переключения внимания и пространственной координации.

Неврологические симптомы неспецифичны. Определяется легкое снижение мышечного тонуса, двигательная дискоординация. Недостаточное развитие мелкой моторики затрудняет освоение письма, некоторых игровых и бытовых навыков (сборки конструктора, рисования, шитья и др.). У части больных имеются глазодвигательные нарушения, усиление сухожильных рефлексов, экстрапирамидные паракинезы, например, зажмуривание глаз, нахмуривание бровей, гримасничанье. При тяжелых формах синдрома возникают эпилептические припадки . У 25% пациенток с премутационным состоянием развивается первичная недостаточность яичников .

Диагностика

При выраженных фенотипических изменениях заболевание может быть обнаружено с первых месяцев жизни ребенка – неонатологи и врачи-педиатры обращают внимание на увеличенные размеры яичек и характерные особенности лица. В иных случаях подозрение на умственную отсталость возникает в возрасте от полугода до 2-3 лет. В этот период прослеживается отставание умственного развития, поведенческие и речевые нарушения. Дифференциальная диагностика нацелена на исключение РАС, в частности раннего детского аутизма , а также умственной отсталости другого происхождения (не связанной с ломкостью хромосомы Х). Обследование проводится психиатрами, неврологами и врачами-генетиками , включает:

• Клинический опрос, осмотр. В беседе с ребенком на первый план выходит снижение интеллекта, гиперактивность и расторможенность поведения, нарушение коммуникативных навыков. Уровень психического развития не соответствует возрасту, методики исследования интеллекта выявляют олигофрению (IQ – 40-79 баллов). Внешне наблюдаются характерные фенотипические признаки, при неврологическом осмотре выявляется мышечный гипотонус, усиленные сухожильные рефлексы, паракинезы.
• Генеалогический анализ. В отличие от других форм олигофрении при синдроме Мартина-Белл прослеживается наследственная передача болезни. Как правило, у пациента имеются родственники с данным заболеванием, чаще – мужчины (дед, дядя, брат). Иногда признаки легкого интеллектуального снижения обнаруживаются у матери, но диагноз у нее часто не установлен (не подтвержден).
• Биогенетическое исследование. В лабораторных условиях исследуется строение ДНК: определяется количество ЦГГ-повторов и статус метилирования. Применяется ПЦР и цитогенетический метод. Диагноз подтверждается, если количество триплетных повторов составляет более 200. При результате 60-199 возможны легкие фенотипические проявления болезни, риск развития патологии в следующем поколении (если показатель диагностирован у женщины).

Лечение синдрома Мартина-Белл

Методы специфической терапии синдрома в настоящее время отсутствуют. Проводится симптоматическое медикаментозное лечение и . Усилия врачей и специальных психологов направлены на минимизацию эмоционально-поведенческих отклонений, овладение навыками ходьбы, речи и общения, чтения и письма. Медикаментозная терапия включает прием психостимуляторов, антидепрессантов, ноотропов, противоэпилептических средств и гормональных препаратов (при первичной недостаточности яичников). Обучение пациентов проводится по специальным коррекционно-развивающим программам. Для улучшения социальных навыков используются методы когнитивно-поведенческой терапии , групповые тренинги.

Прогноз и профилактика

Синдром Мартина-Белла не имеет осложнений и не сокращает продолжительность жизни больных, поэтому при своевременной и адекватной медико-психолого-педагогической помощи прогноз достаточно благоприятный: пациенты осваивают навыки общения и самообслуживания, обучаются в специальных школах, иногда овладевают рабочими профессиями. Профилактика основана на медико-генетическом консультировании пар из групп риска и пренатальной диагностике синдрома. Эти меры необходимы женщинам с синдромом преждевременного истощения яичников, семьям, в которых диагностированы премутационные состояния FMR1 или выявлены случаи интеллектуальной недостаточности у мальчиков и мужчин.

Паралич Белла представляет собой нарушение в работе лицевого нерва, что в большинстве случаев вызывает односторонний паралич. Иногда наблюдается слабость мышц лица с одной стороны. Данная патология обычно развивается быстрыми темпами. Как правило, ей подвержены люди старше шестидесяти лет, но паралич Белла может наблюдаться в любом возрасте.

Обычно патология не нуждается в особой терапии: за 1-8 недель она проходит сама – именно этот период требуется для восстановления функционирования лицевого нерва. Однако в пожилом возрасте на выздоровление может понадобиться больше времени. В пораженной области лица иногда появляется стойкое сокращение мышц, а через определенный промежуток времени паралич возвращается снова.

Причины паралича Белла

Достоверные причины появления данного заболевания не изучены до конца. Известно только, что механизм появления такого паралича имеет связь с отеком лицевого нерва, который происходит в результате иммунного нарушения или вирусного поражения.

Чаще всего к развитию данного заболевания приводит инфекция. Также факторами, вызывающими его развитие, выступают травматические повреждения и переохлаждение.

Иногда паралич Белла связан с нарушением артериального кровообращения при атеросклерозе мозговых сосудов или гипертонии.

Данная патология может быть осложнением паротита, отита, воспалительных процессов, происходящих в мозге. Иногда происходит развитие паралича лицевого нерва как следствие введения обезболивающих препаратов в нижний альвеолярный нерв.

Симптомы

Паралич Белла имеет весьма характерные проявления:

1. Боль позади уха. Довольно часто этот симптом появляется перед развитием слабости мышц лица.
2. Отсутствие мимики на пораженной стороне. Иногда у людей сильно сокращаются мышцы, расположенные на противоположной стороне.
3. Слабость мускулатуры. Может развиться за несколько часов и привести к полному параличу.
4. Расширение глазной щели. Это приводит к тому, что больному человеку не удается закрыть пораженный глаз.
5. Онемение или тяжесть в лице. При этом чувствительность не пропадает.
6. Нарушение слезо- и слюноотделения, вкусовой чувствительности. Этот симптом обычно возникает в случае проксимального поражения. Может развиться гиперакузия.

Лечение

Тактику лечения паралича Белла выбирают, основываясь на степени поражения нерва. Если сохраняются какие-то функции, за несколько месяцев удается полностью восстановиться. В остальных случаях применяется медикаментозное или хирургическое лечение.

Консервативные методы лечения

При полном параличе стоит выполнить электромиографию и исследовать нервную проводимость. Если она присутствует, что шансы на полное выздоровление составляют 90 %. В остальных случаях вероятность благоприятного исхода не превышает 20 %.

Медикаментозная терапия заключается в использовании на ранних этапах глюкокортикоидов – эти препараты вводятся в течение 48 часов после начала болезни. Благодаря им удается снизить длительность и выраженность резидуального паралича.

Наиболее эффективен в данном случае преднизолон, который назначают в дозировке 60-80 мг 1 раз в день. Это продолжается 1 неделю. После этого в течение 2 недель дозу постепенно уменьшают.

Также могут быть назначены противовирусные средства, способствующие борьбе с вирусом герпеса. Это может быть:

• ацикловир;
• фамцикловир;
• валацикловир.

С целью профилактики пересыхания роговицы может быть назначено закапывание изотонического раствора либо натуральной слезы. Также используется наложение повязки на больной глаз, особенно в ночное время.

На 5-7 день заболевания назначаются витаминные препараты, а на 7-10 день – средства для улучшения проведения по нерву.

Обязательной частью лечения должны быть следующие процедуры:

• лазеротерапия;
• инфракрасные лучи;
• лечебная гимнастика;
• электрическое поле УВЧ;
• синусоидальные модулированные токи;
• массаж воротниковой области;
• ультразвук;
• иглотерапия.

Хирургическое вмешательство

Если признаки заболевания сохраняются более месяца, может понадобиться оперативное вмешательство. Если откладывать операцию на срок более трех месяцев, патология может сохраниться навсегда.

В данном случае показано проведение микроскопической декомпрессии лицевого нерва . В ходе этой процедуры врач удаляет кость, которая покрывает лицевой нерв, чтобы открыть его оболочку. Для ускорения восстановительных процессов может использоваться электрический стимулятор.

После проведения подобного вмешательства физиотерапевт назначает специальные упражнения для мышц лба, щек, рта, век, подбородка. Благодаря этим процедурам удается добиться полного выздоровления.

У людей, страдающих параличом Белла более 2 лет, лицевые мышцы не функционируют. Таким пациентам показано проведение пластической реконструкции, которая осуществляется при помощи транспозиции лицевого нерва с другой стороны.

Кроме того, производится трансплантация мышцы Грацилис, которая расположена на внутренней поверхности бедра. Ее можно пересадить на лицо с сосудами и нервами. Эта операция применяется для восстановления середины лба и глаз у людей, которые имеют врожденный или давний паралич Белла. Именно при этих видах паралича родная мускулатура лица полностью отсутствует в силу серьезной атрофии или врожденных причин.

Елена Малышева в своей передаче подробно и доходчиво рассказывает об особенностях этого заболевания:

Паралич Белла считается достаточно серьезной патологией. Иногда он может пройти самостоятельно, в других случаях приводит к опасным осложнениям, в результате которых атрофируются мышцы лица. Если своевременно не приступить к лечению данного заболевания, оно может остаться навсегда или возникнет потребность в хирургическом вмешательстве.

Чтобы этого не произошло, при возникновении первых проявлений патологии необходимо обратиться за помощью к специалисту. В качестве профилактических мероприятий стоит посоветовать избегать инфекционных болезней, переохлаждения, а также вовремя лечить артериальную гипертензию.

Паралич Белла - это идиопатическая форма временного паралича лица, вызванного повреждением или травмой лицевых нервов. Лицевой нерв, также называемый 7-м (из 12-ти) черепным нервом, проходит через узкий костный канал (называемый фаллопиевым каналом) в черепе под ухом к мышцам с каждой стороны лица. На протяжении большей части своей длины нерв заключен в эту костную оболочку.

Каждый лицевой нерв ответственен за функции сокращения мышц на одной стороне лица, включая те мышцы, которые контролируют движение глаз, мигания глазами и закрывание, а также придание выражению лица, таким как улыбка или, когда человек хмуриться. Кроме того, лицевой нерв выполняет функцию переноса нервных импульсов на слезные железы, слюнные железы и мышцы маленькой кости около среднего уха, называемой стремечко . Лицевой нерв также передает вкусовые ощущения от языка.

Когда возникает паралич Белла, функция лицевого нерва нарушается, вызывая прерывание транспортировку нервных импульсов, посылаемых головным мозгом к мышцам лица. Такое прерывание приводит к тому, что мышцы лица ослабевают или это приводит к параличу.

Паралич Белла назван в честь сэра Чарльза Белла, шотландского хирурга 19-го века, который описал функции лицевого нерва и его связь с данным расстройством. Состояние, не связанное с инсультом, является наиболее распространенной причиной паралича лица. Как правило, паралич Белла затрагивает только один из парных лицевых нервов с одной стороны лица, однако в редких случаях он может воздействовать на обе стороны лица человека.

Симптомы паралича Белла

Поскольку лицевой нерв выполняет множество различных функций и является настолько сложным, что повреждение нерва или нарушение его функции могут привести к массе проблем. Симптомы паралича Белла могут различаться у различных людей и варьироваться по степени тяжести от легкой слабости до полного паралича.

Симптомы паралича Белла могут включать в себя:

• подергивание;
• слабость мышц или паралич на одной или реже обеих сторонах лица;
• опускание век и угла рта;
• слюнотечение;
• сухость глаз или в ротовой полости;
• ухудшение (потеря) вкусовых ощущений;
• чрезмерная слезоточивость одного глаза.

Как правило данные симптомы обычно начинаются внезапно и достигают своего пика в течение 48 часов, и могут приводить к значительным искажениям лица.

Другие симптомы могут включать в себя боль или дискомфорт вокруг челюсти и за ухом, звон в одном или обоих ушах, головную боль, потерю вкусовых ощущений, повышенную чувствительность к звуку на пораженной стороне, нарушение речи, головокружение, затруднение приема пищи или питья.

Причины паралича Белла

Паралич Белла возникает, когда нерв, который контролирует лицевые мышцы, опухает, воспаляется или сжимается, что приводит к слабости лицевых мышц или параличу. Однако какие именно факторы вызывают данные поражения неизвестно.

Большинство ученых полагают, что данное заболевание вызывает вирусная инфекция, такая как вирусный менингит или распространенная форма герпеса - простой герпес (лат. herpes simplex). Они считают, что лицевой нерв распухает и воспаляется в ответ на инфекцию, вызывая давление внутри фаллопиевого канала и приводя к ишемии (ограничение крови и кислорода на нервные клетки). В некоторых умеренных случаях течения болезни (когда восстановление происходит быстро), происходит повреждение только миелиновой оболочки нерва. Миелиновая оболочка - жировое покрытие, которое действует как изолятор электрического провода - на нервные волокна в головном мозге.

Заболевание также может развиваться в результате гриппа или гриппоподобной болезни, головных болей, хронической инфекции среднего уха, высокого кровяного давления, а также быть связанным с диабетом, саркоидозом, опухолями, болезнью Лайма и травмами, такими как перелом черепа или сильных лицевых травм.

Эпидемиология паралича Белла

Паралич Белла поражает примерно 30 000 россиян каждый год. Заболевание одинаково поражает как мужчин, так и женщин и может возникать в любом возрасте, но она менее распространена в возрасте до 15 лет либо после наступления 60 лет. Паралич Белла непропорционально поражает людей с диабетом или заболеваниями верхних дыхательных путей, такими как грипп или простуда.

Диагностика

Диагноз паралича Белла ставится на основе клинических проявлений, включая искаженный внешний вид лица и невозможность перемещения мышц на пораженной стороне лица, а также исключение других возможных причин паралича лица. Специальных лабораторных исследований для подтверждения диагноза заболевания не существует.

• Как правило, врач будет изучать слабость верхней и нижней частей лица. В большинстве случаев данная слабость ограничена одной стороной лица или иногда изолирована от лба, век или рта.
• Исследование, называемое электромиографией (ЭМГ), может подтвердить наличие повреждения нервов и определить тяжесть и степень вовлеченности нервов.
• В отдельных случаях анализы крови могут быть полезны при диагностике других параллельных заболеваний, таких как диабет и некоторых инфекций.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) или компьютерная томография (КТ) может исключить другие возможные структурные причины поражения лицевого нерва.

Лечение паралича Белла

Паралич Белла сказывается на каждом человеке по-разному. Некоторые случаи расстройства отличаются умеренностью и не требуют лечения, поскольку симптомы обычно утихают самостоятельно в течение 2 недель. Для других случаев лечение может включать в себя использование лекарственных средств и других терапевтических возможностей. Если обнаружен явная причина, вызывающая паралич Белла (например, инфекция), целенаправленное лечение может быть очень результативным.

Недавние исследования показали, что стероидные препараты, такие как преднизон (стероидный гормон), которые используются для уменьшения воспаления и отечности, эффективны при лечении паралича Белла.

Противовирусные препараты, такие как ацикловир, используемые для борьбы с вирусными инфекциями герпеса, также могут иметь определенные преимущества в сокращении курса заболевания.

Анальгетики, такие как аспирин, ацетаминофен или ибупрофен, могут облегчить боль. Из-за возможных взаимодействий с лекарственными средствами люди, принимающие лекарства по рецепту, должны всегда крнсультироваться с лечащими врачами, прежде чем принимать какие-либо лекарства без рецепта.

Другим важным фактором в лечении является защита глаз. Паралич Белла может прерывать естественную моргающую способность век, оставляя глаз подвергнутым раздражению и сухости. Поэтому важно держать глаза влажными и защищать глаза от попадания грязи и травмирования, в особенности во время сна. Применение глазных капель, таких как капли «искусственные слезы» или глазные мази или гели также эффективны.

Другие виды терапии, такие как физиотерапия, массаж лица или иглоукалывание, могут обеспечить потенциальное улучшение функций лицевого нерва и уменьшения боли.

Декомпрессионная хирургия для лечения паралича Белла - для снятия давления на нерв - имеет противоречивый характер и редко рекомендуется. В редких случаях может потребоваться косметическая или реконструктивная хирургия, чтобы уменьшить деформации и исправить некоторые повреждения, например, исправить положение века, которое не будет полностью закрыто или исправить кривую улыбку.

Прогноз

Прогноз для больных с параличом Белла, как правило, хороший. Степень повреждения нерва определяет степень выздоровления. Улучшение происходит постепенно, и время восстановления различается. С лечением или без лечения большинство людей начинают поправляться в течение 2 недель после первоначального появления симптомов, и большинство из них полностью восстанавливается, возвращаясь к нормальному функционированию в течение 3-6 месяцев.

Однако у некоторых больных симптомы могут продолжаться более длительный срок. В редких случаях симптомы могут никогда полностью не исчезнуть. В редких случаях расстройство может повторяться либо на той же, либо на противоположной стороне лица.

В настоящее время проводятся научные исследования относительно нарушений головного мозга и нервной системы, включая паралич Белла. Часть этих исследовательских программ сосредоточена на том, чтобы узнать больше об обстоятельствах, которые приводят к повреждению нервов и состояниям, которые вызывают травмы и повреждение нервов. Знания, полученные в результате исследований, могут помочь ученым найти окончательную причину развития паралича Белла, что позволит разработать новые эффективные методы лечения заболевания.